Спустя 2-3 дня после появления первых симптомов можно наблюдать паралич нижней челюсти, затем отказывают конечности, и наступает летальный исход. Кроме этого, среди основных симптомов выделяют повышенную реакцию на посторонние шумы, яркий свет. Данные реакции нередко сопровождаются судорогами, снижением веса. У некоторых животных пропадает зрение.
ГЭКРС также называют коровьим бешенством.
ГЭКРС и скрепи возникают в результате заражения очень необычным инфекционным агентом. По состоянию на январь 2004 г. в Великобритании было подтверждено более 180 000 случаев ГЭКРС в более чем 35 000 стад крупного рогатого скота. Пик эпидемии пришелся на январь 1993 г., когда еженедельно регистрировалось почти 1000 новых случаев. Хотя происхождение болезни неизвестно, она могла возникнуть в результате скармливания крупному рогатому скоту мясокостной муки (МКМ), содержащей скрепи, или МКМ, полученной из коровы или другого животного, у которого развилась болезнь из-за спонтанной мутации.
Природа инфекционного агента, вызывающего коровью энцефалопатию и скрепи, неизвестна. В настоящее время наиболее распространенной теорией является то, что агент представляет собой модифицированную форму нормального клеточного белка, известную как прион. Прион не является бактерией, паразитом или вирусом, поэтому методы, обычно используемые для лечения или профилактики бактериальных или вирусных инфекций (например, антибиотики), неэффективны против прионов.
У крупного рогатого скота, естественно инфицированного ГЭКРС, возбудитель ГЭКРС был обнаружен в тканях головного мозга, в спинном мозге и в сетчатке глаза. Дополнительные экспериментальные исследования показывают, что возбудитель ГЭКРС может также присутствовать в тонком кишечнике, миндалинах, костном мозге и ганглиях задних корешков (располагающихся вдоль позвоночного столба).
Считается, что ГЭКРС передается через мясокостную муку, которой кормят крупный рогатый скот. Практика использования этого материала в качестве источника белка в кормах для КРС существует уже несколько десятилетий. В конце 1970-х произошли изменения в процессе производства (переработки) мясокостной муки. Одна из гипотез заключалась в том, что эти изменения позволили инфекционному агенту скрепи (трансмиссивной губчатой энцефалопатии овец) выжить в процессе переработки костных тканей и передаться другим животным, которых кормят МКМ. Однако расследование, проведенное британским правительством, пришло к выводу, что MКM, инфицированная скрепи, не была источником ГЭКРС, а изменения в методах переработки продуктов животного происхождения не были решающими в вопросе о «выживаемости» агента ГЭКРС. Скорее всего, как показало исследование, коровья энцефалопатия могла возникнуть спонтанно в результате генетической мутации и усилилась при скармливании зараженной MКM скоту.
В ответ на эпидемию коровьего бешенства правительства ряда стран, в том числе России, приняли меры, чтобы свести к минимуму риск передачи болезни как среди животных, так и среди людей. К ним относятся запрет на кормление жвачных животных МКМ из отходов жвачных животных, таких как коровы, овцы и козы, удаление некоторых материалов «высокого риска» (таких как головной мозг, спинной мозг и кишечник) у КРС при убое, а также запрет на использование в пищу МКМ крупного рогатого скота старше 30 месяцев.
До сих пор в России случаев губчатой энцефалопатии КРС зарегистрировано не было. Минздрав России и Департамент ветеринарии Минсельхоза России разработали и издали целый ряд нормативных правовых актов, запрещающих ввоз в Российскую Федерацию мясокостной и костной муки с целью использования в качестве кормовых добавок. Во избежание заноса этого заболевания на территорию России с 1989 г. запрещен ввоз из Великобритании скота, мяса и мясопродуктов, кормов, спермы и т. д. Завоз животных, продуктов и сырья животного происхождения, а также кормов в Россию производится только при наличии письменного разрешения Департамента ветеринарии. С 1990 г. в России введен запрет на скармливание мясокостной муки крупному и мелкому рогатому скоту, а также кроликам. Кроме того, в России введен лабораторный контроль за содержанием животных компонентов в комбикормах, мясной и рыбной муке. Установлено тщательное наблюдение за импортными животными.
Однако существуют определенные сложности при производстве и переработке МКМ в России.
Мясокостная мука – продукт очень опасный, если она содержит белки жвачных животных. Это связано с тем, что в переработку идут остатки, содержащие элементы позвоночного столба и мозга – основных источников заражения КРС губчатой энцефалопатией, а овец и коз – болезнью скрепи.
Уровень опасности данного кормового ингредиента зависит от того, как обработана мука термически и как она хранилась. Дело в том, что мясокостная мука и любые другие белковые корма – хорошая питательная среда для бактерий и грибков. Поэтому, если мука хранилась при повышенной влажности или повышенной температуре, риск чрезвычайно велик.
В других странах соблюдают одно железное правило – не скармливать мясокостную муку тому виду животных, из которого она получена. Тем самым значительно снижается риск распространения заболеваний.